עברית | English
דף הבית | פורום אדמה | קישורים | הצטרפות לעמותה | מי אנחנו | מרכזי טיפול | יצירת קשר
מהי אנגיואדמה
תורשתית
לחיות עם
אנגיואדמה תורשתית
חולים מספרים פעילויות
אירועים וכנסים
השותפים שלנו טיפול תרופתי

 

טיפול תרופתי באנגיואדמה

 

 

הטיפול בהתקפי בצקת (אנגיואדמה) בחולים עם חסרC1INH   שונה מהטיפול בבצקות הנגרמות מתגובות אלרגיות חריפות (כגון חרלת ואנגיואדמה אלרגית).

במקרים של בצקת מסיבה אלרגית – כגון הלם אלרגי-אנאפילקטי הנגרם מעקיצת דבורה או מזון אלרגני- מטפלים באדרנלין (אפינפרין), אנטיהיסטמינים (כגון: פנרגן, לורסטין, טלפאסט, זילרג'י) וסטרואידים (כגון: סולומדרול, הידרוקורטיזון, פרדניזון- בזריקה, עירוי או טבליות). 

התקפים של אנגיואדמה תורשתית (HAE) אינם מגיבים לטיפול באדרנלין, אנטי-היסטמינים וסטרואידים ולכן קיימות תרופות מיוחדות לטיפול במצב זה:

 

1. השגחה וטיפול תומך- כולל משככי- כאבים (ובכלל זה תכשירים נרקוטיים), נוגדי  בחילה והקאה ותרופות הרגעה. במקרה של ירידה בלחץ הדם נותנים עירוי נוזלים מהיר. אם יש סכנה לדרכי הנשימה עקב בצקת של הלוע והענבל יש לאשפז להשגחה ולשקול אפשרות של פיום זמני של הקנה (טרכיאוטומיה).

 

2. תרכיזי C1INH  Berinert P מיועד להשלים את החסר התורשתי באנזים -C1INH. בתרכיזים המופקים ממנות דם משתמשים באירופה מעל 30 שנה וניתנו כבר מאות אלפי טיפולים.

התרכיזים עוברים תהליכי פיסטור, סינון ובקרת איכות קפדנית המפחיתה את הסיכון מנגיפים וחידקים.

תופעות לוואי נדירות: אלרגיה, חום, כאבי פרקים. התרכיזים ניתנים רק בעירוי לווריד. הם עדיין אינם רשומים בישראל ויש להשיג אישור מיוחד מבית חולים או מקופת חולים (טופס 29ג').

התרכיזים יעילים הן לטיפול בהתקף חריף, על פי הצורך או כטיפול מונע. שני סוגי תרכיזי C1INH מיובאים לישראל ועוברים כעת תהליך רישום במשרד הבריאות:

1.  Berinert-p
     Cinryze .2
 
 3. Icatibant) Firazyr) - איקטיבנט – תרופה חדשה הפועלת על ידי עיכוב של ברדיקינין בדופן כלי הדם. ניתנת בזמן התקף חריף בזריקה לעור של דופן הבטן (כמו אינסולין) ומקצרת באופן משמעותי את זמן ההתקף אך משך הפעולה קצר כ 12-24 שעות.
תופעות לוואי: כאב מקומי בזמן ההזרקה.
אין מידע על בטיחותו בהיריון ובילדים.
בינואר 2010 פירזיר נכנסה לסל התרופות!!! בשלב ראשון התרופה תינתן באופן מוגבל בהתאם לחומרת ההתקפים אצל כל מטופל 
 

4. מנות פלסמה - כאשר אין בנמצא תרכיז של C1-INH בעת התקף קשה, כגון כאבי בטן או בצקת בלוע, אפשר לתת עירוי עם פלסמה. יעילותו של הטיפול פחותה משמעותית מתרכיזי C1INH.

תופעות לוואי: סכנה להחמרת ההתקף, תגובות אלרגיות.

 

5. הורמונים אנדרוגנים - (דאנזול, דאנול- Danazol) תכשיר זה דומה להורמון הגברי- טסטוסטרון והוא מגביר את ייצור C1-INH בכבד. יעיל בעיקר כטיפול מונע או כהכנה לקראת טיפולי שיניים.

תופעות לוואי: עלייה במשקל, קול עבה, שיער על הפנים, הפרעות במחזור, עלייה ברמות הכולסטרול וגידולים בכבד. לא מקובל לתת אותו לילדים ואסור לנשים בהריון. לאלה המקבלים מעל 200 מ"ג ליום מומלץ לבצע בדיקות דם והדמייה של הכבד מדי 6-12 חודשים.

 

6. הקסאקפרון- (Tranexamic Acid). מונע פעילות אנזימים הגורמים לבצקות. ניתן בטבליות או בזריקות.

תופעות לוואי:  כאבים והתכווצויות בשרירים, עליה באנזימי שריר, חולשה, סחרחורת, כאבי בטן, בחילות ושלשולים. מומלץ לנקוט זהירות במצבים של הגברה בקרישה, כגון:

נשים הנוטלות גלולות למניעת הריון, תרומבוזות (קרישי דם) בורידים או בריאות, או מחלת לב פעילה.

 

תרופות חדשות:

Ruconest  (rC1INH)-האנזים C1INH מיוצר בהנדסה גנטית ומופק מחלב של ארנבות שהוכנס בהן גן של בני אדם.     

 Ecallantide(DX88)- מיוצר בהנדסה גנטית ומונע התקפים על ידי עיכוב של האנזים קאליקריין. ניתן בזריקה לעור הבטן

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
כל הזכויות שמורות לעמותת אדמה בניית אתריםויביט -