טיפול תרופתי באנגיואדמה
הטיפול בהתקפי בצקת (אנגיואדמה) בחולים עם חסרC1INH שונה מהטיפול בבצקות הנגרמות מתגובות אלרגיות חריפות (כגון חרלת ואנגיואדמה אלרגית).
במקרים של בצקת מסיבה אלרגית – כגון הלם אלרגי-אנאפילקטי הנגרם מעקיצת דבורה או מזון אלרגני- מטפלים באדרנלין (אפינפרין), אנטיהיסטמינים (כגון: פנרגן, לורסטין, טלפאסט, זילרג'י) וסטרואידים (כגון: סולומדרול, הידרוקורטיזון, פרדניזון- בזריקה, עירוי או טבליות).
התקפים של אנגיואדמה תורשתית (HAE) אינם מגיבים לטיפול באדרנלין, אנטי-היסטמינים וסטרואידים ולכן קיימות תרופות מיוחדות לטיפול במצב זה:
1. השגחה וטיפול תומך- כולל משככי- כאבים (ובכלל זה תכשירים נרקוטיים), נוגדי בחילה והקאה ותרופות הרגעה. במקרה של ירידה בלחץ הדם נותנים עירוי נוזלים מהיר. אם יש סכנה לדרכי הנשימה עקב בצקת של הלוע והענבל יש לאשפז להשגחה ולשקול אפשרות של פיום זמני של הקנה (טרכיאוטומיה).
2. תרכיזי C1INH - Berinert P, Ruconest מיועדים להשלים את החסר התורשתי באנזים -C1INH. בתרכיזים המופקים ממנות דם, כגון Berinert P, משתמשים באירופה מעל 30 שנה וניתנו כבר מאות אלפי טיפולים.
התרכיזים עוברים תהליכי פיסטור, סינון ובקרת איכות קפדנית המפחיתה את הסיכון מנגיפים וחידקים.
תופעות לוואי נדירות: אלרגיה, חום, כאבי פרקים. התרכיזים ניתנים רק בעירוי לווריד.
התרכיזים הנ"ל רשומים בישראל וניתן לקבל עבורם מרשמים באמצעות קופות החולים.
התרכיזים יעילים הן לטיפול בהתקף חריף, על פי הצורך או כטיפול מונע. שני סוגי תרכיזי C1INH מיובאים לישראל ועברו תהליך רישום במשרד הבריאות:
1. Berinert-p
Ruconest .2 (מופקת מחלב ארנבות שעברו הנדסה גנטית)
- Cinryzeהתרופה בשימוש בעולם ואינה רשומה לשימוש בישראל.
3. Icatibant) Firazyr) - איקטיבנט – תרופה הפועלת על ידי עיכוב של ברדיקינין בדופן כלי הדם. ניתנת בזמן התקף חריף בזריקה לעור של דופן הבטן (כמו אינסולין) ומקצרת באופן משמעותי את זמן ההתקף אך משך הפעולה קצר כ 12-24 שעות.
תופעות לוואי: כאב מקומי בזמן ההזרקה.
אין מידע על בטיחותו בהיריון ובילדים.
התרופה רשומה בסל הבריאות בישראל לשימוש במבוגרים מגיל 18 שנים.
4. מנות פלסמה - כאשר אין בנמצא תרכיז של C1-INH בעת התקף קשה, כגון כאבי בטן או בצקת בלוע, אפשר לתת עירוי עם פלסמה. יעילותו של הטיפול פחותה משמעותית מתרכיזי C1INH.
תופעות לוואי: סכנה להחמרת ההתקף, תגובות אלרגיות.
5. הורמונים אנדרוגנים - (דאנזול, דאנול- Danazol) תכשיר זה דומה להורמון הגברי- טסטוסטרון והוא מגביר את ייצור C1-INH בכבד. יעיל בעיקר כטיפול מונע או כהכנה לקראת טיפולי שיניים.
תופעות לוואי: עלייה במשקל, קול עבה, שיער על הפנים, הפרעות במחזור, עלייה ברמות הכולסטרול וגידולים בכבד. לא מקובל לתת אותו לילדים ואסור לנשים בהריון. לאלה המקבלים מעל 200 מ"ג ליום מומלץ לבצע בדיקות דם והדמייה של הכבד מדי 6-12 חודשים.
6. הקסאקפרון- (Tranexamic Acid). מונע פעילות אנזימים הגורמים לבצקות. ניתן בטבליות או בזריקות.
תופעות לוואי: כאבים והתכווצויות בשרירים, עליה באנזימי שריר, חולשה, סחרחורת, כאבי בטן, בחילות ושלשולים. מומלץ לנקוט זהירות במצבים של הגברה בקרישה, כגון:
נשים הנוטלות גלולות למניעת הריון, תרומבוזות (קרישי דם) בורידים או בריאות, או מחלת לב פעילה.
תרופות חדשות:
Ecallantide(DX88)- מיוצר בהנדסה גנטית ומונע התקפים על ידי עיכוב של האנזים קאליקריין. ניתן בזריקה לעור הבטן
HAEgarda - תרופה שאושרה ב-06/2017 ע"י מינהל התרופות האמריקאי (FDA) למניעת התקפים במתבגרים ובמבוגרים, ע"י הזרקה תת עורית.
